Cochlear Implantation in a Case of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder with CAPOS SyndromeAtılım Atılgan, Mustafa Yüksel, Ayca CiprutDepartment of Audiology, Marmara University, İstanbul, Turkey
Auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) is a hearing disorder which characterized with normal outer hair cell function but disrupted neural synchrony in the afferent auditory pathway. CAPOS (cerebellar ataxia, areflexia, pes cavus, optic atrophy, and sensorineural hearing loss) syndrome can manifest itself with ANSD and this rare situation and audiological rehabilitation outcomes have not well documented in the literature. We aim to present a cochlear implant user subject with CAPOS syndrome and ANSD. A 14-year-old girl diagnosed with ANSD and CAPOS syndrome. She received unilateral cochlear implant (CI). Her hearing sensitivity and speech perception abilities have been improved with CI. Also, she has a good music perception ability measured with the Turkish version of Clinical Assessment of Music Perception Test. After detailed audiological evaluations, CI could be a good option for patients who have ANSD and CAPOS syndrome. Keywords: Cochlear Implant, Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, CAPOS Syndrome
CAPOS Sendromu ve İşitsel Nöropati Spektrum Bozukluğu Olan Bir Hastada Koklear İmplantasyonAtılım Atılgan, Mustafa Yüksel, Ayca CiprutMarmara Üniversitesi Tıp Fakültesi KBB Anabilim Dalı Odyoloji Bilim Dalı
İşitsel Nöropati Spektrum Bozukluğu (İNSB) normal dış tüy hücre fonksiyonuna ragmen afferent işitsel yollarda senkronizasyonun kesintiye uğramasıyla tanımlanan bir işitme problemidir. Birçok gen mutasyonu İNSB’ye neden olabilir ve bazı vakalarda ek patolojiler gözlenebilir. CAPOS (serebellar ataksi, arefleksi, pes kavus, optik atrofi ve sensorinöral işitme kaybı) sendromunda sensorinöral işitme kaybı İNSB ile kendini gösterir ve odyolojik rehabilitasyonla ilgili sonuçlar literatürde yeterince açıklanmamıştır. Bu çalışmada CAPOS sendromu ve İNSB’si olan koklear implant kullanıcısı bir hasta sunulmuştur. 14 yaşında kız hasta İNSB ve CAPOS sendromuyla tanılanmıştır. Bir yıl süren takibin ardından unilateral koklear implant kullanmaya başlamıştır. Koklear implant sonrasında hastanın işitme eşiklerinde ve konuşmayı algılama performansında belirgin derecede iyileşme gözlenmiştir. Ayrıca Müzik Algısının Klinik Değerlendirmesi Testinin Türkçe versiyonunda müzik algısı performasının yüksek olduğu görülmüştür. Detaylı odyolojik değerlendirmeler sonrasında CAPOS sendromu ve İNSB’si olan hastalar için koklear implant iyi bir seçenek olabilir. Anahtar Kelimeler: Koklear İmplant, İşitsel Nöropati Spektrum Bozukluğu, CAPOS Sendromu
Atılım Atılgan, Mustafa Yüksel, Ayca Ciprut. Cochlear Implantation in a Case of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder with CAPOS Syndrome. Medeniyet Med J. 2019; 34(3): 318-323
Corresponding Author: Atılım Atılgan, Türkiye |
|